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全球首次报道!男婴检出3根阴茎,已手术切除2根

工品易达2022-11-03焊条27

译者:Origami

据今年 11 月《国际性麻醉疑为病例调查报告》报导,一位四个月大的女婴因右侧睾丸红肿和阴部再次出现四个眼部凸起,被双亲送至疗养院急诊。

医师经反反复复检查和辨认出,那个女婴阴部的凸起并不单纯——第二个凸起全长约 2 cm ,坐落于乳头表皮,却疑为长有子宫颈,而第四个在睾丸上方约 1 cm 的凸起也非一般赘微生物。

更进一步检查和结果表明,这四个凸起都外加平滑肌。尽管没直肠,但在某种程度上这是四个阿宝。

图源:评注 1

该疑为病例报导表示,这是亚洲地区第一例长有两根阿宝的病人。该项目组还优先选择了两个专有名词 Triphallia(triple penis)来表述那个病症。

Triphallia 那个专有名词的问世也并非子虚乌有,严苛讲它是另一类少见病症的特定方式。

那个病叫作乳头多次重复(Diphallia)。浅显点说是长了四个阿宝。

图源:评注 1

最先辨认出于清朝末期,亚洲地区仅 100 Purbi

Diphallia 是乳头畸形的一类,为极其少见的发育异常。病人表现为出生时拥有多个阿宝。

1609 年(相当于清朝万历三十七年),一位瑞士医师在尸体上首度辨认出了这种畸形现象,并以疑为病例调查报告的方式将其公之于众。

此后 400 多年里,有文献报导的病人约有 100 Purbi。而据学者统计,约每 500~600 万个女婴里就有一人患有此病。

Diphallia 尽管少见,但在我国也有相应报导。

如 2016 年,重庆市妇幼保健院就曾报导了一例胎儿 Diphallia。一位 G4P0 的孕妇于孕 22 周行超声检查和,辨认出其胎儿阴部可见四个乳头样回声,疑为双乳头合并主乳头下弯。后经引产证实超声诊断。

二维声像图和三维声像图

图源:评注 3

此外,Diphallia 还有个案差异性极高的显著特点。每个疑为病例都有独特的表现,没疑为病例是完全相同的。而目前报导的大部分病人的核型都没异常(46XY),因此临床很难对其病因进行单纯,单一的解释。

目前一类较为公认的说法是,在胚胎发育到 7~8 周时,胎儿的生殖结节及泌尿生殖窦因受伤、化学应激或基因改变等因素影响,其中胚层尾部细胞团发生畸变,从而形成各种各样的多余阿宝。

命运多舛:有人成为网红,有人先天脊柱裂

列夫托尔斯泰曾经说过:「幸福的人都是相似的,不幸的人各有各的不幸。」

因个案之间差异极大,乳头多次重复的病人其人生也不尽相同。

这类病人中最为知名的是一位外国的网红。2014 年 12 月,国外论坛 Reddit 上两个名叫「Double Dick Dude」的博主发布表示:

「我有 2 个阿宝,大家有什么想问的尽管开口。」

而为了佐证自己的身份,这位博主还上传了自己的双丁照片,并表示自己的四个阿宝都有 25.4 cm 的长度,均能正常使用。

图源:Reddit 社区截图

如此奇人奇事自然引发了强烈争论,该博主在走红后还趁热度出了一本自传《我的双枪人生》。而这位猛人至今还活跃在互联网上,回答一些好奇者的问题。

但值得注意的是,像网红博主这样能正常发育、直肠平滑肌齐全且功能基本运转的病人屈指可数。绝大多数病人的阿宝都或多或少地再次出现不规则、畸形和正常解剖结构的缺陷,还伴随了其他器官的发育畸形。

一篇疑为病例复习总结,Diphallia病人通常伴有肾、椎体、直肠、肛门或其他脏器的先天性异常,脊柱裂的风险也高于常人。且因肾脏或结直肠系统畸形的复杂性,高发的感染也足以致命。

即便幸运如网红博主,他在接受英国《镜报》采访时也表示因此病吃尽苦头:

如年少时被同学视为怪胎,饱受校园霸凌;被强行贴上「同性恋」的标签,只敢在无人的时候上厕所。

该博主还透露,自己的「Y」型生殖器会导致尿液分流。因直肠狭窄和直肠平滑肌受损,该男子排尿时生殖器会因压力过大而气球般膨胀,且必须涨到一定程度能才把尿液排出。给生活造成很大的不便和精神困扰。

术后治疗:从割以永治到合二为一

开头那名 Triphallia 患儿因已再次出现严重的睾丸红肿,在患儿双亲知情同意下,医师项目组对这名患儿进行了多余「器械」的摘除并重新构建了一根正常的。术后预后良好,但病人在青春期和结婚前都需定期回访。

绝大部分Diphallia病人也和这位患婴一样,以通过术后摘除无功能的阿宝为主要治疗方法。如果术前检查和辨认出无直肠者,也可通过前臂皮瓣再造直肠。

不过除了割以永治的治疗外也有其他方法。如我国邵宏祥的医师项目组在接诊一位 Diphallia 患儿时就没采用主流的摘除,而在充分的临床评估后创造性的开展前直肠融合术,塑二丁为一体。

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腹侧剖开两直肠后侧侧缝合及缝合后

图源:评注 4

术后做法为在两前直肠腹侧从直肠外口到球部直肠分别剖开,充分游离球部直肠,确保两直肠在行融合术时无张力。

再将两侧连续缝合成一条直肠,使双丁合二为一,术后给予适量雌激素以减少其勃起。经随访示,新物件的外形恢复、晨间勃起及排尿都恢复正常。(监制:gyouza)

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